Практические аспекты дифференциального диагноза первично-прогрессирующего рассеянного склероза

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Врачи клиники «Энергия здоровья» всегда готовы принять пациента любого возраста. Мы проведем тщательное обследование, выявим возможные причины энцефалопатии и примем все меры по ее устранению:

  • назначим наиболее подходящую терапию, распишем курс лечения и частоту его повторения;
  • проведем все необходимые манипуляции (постановка капельницы, внутривенные и внутримышечные инъекции) в комфортабельных условиях дневного стационара и манипуляционного кабинета;
  • дополним терапию современными физиотерапевтическими процедурами;
  • проведем курс массажа и назначим ЛФК для максимальной эффективности.

Наши неврологи будут контролировать состояние пациента и корректировать лечение при необходимости. Лечение энцефалопатии – это длительный и сложный процесс, но мы готовы за него взяться.

Локализация

  • Эпифиз,
  • Ножка эпифиза,
  • Хориоидное сплетение,
  • Твердая мозговая оболочка (серп, намет мозжечка),
  • Связки (каменисто-клиновидная и межклиновидная),
  • Гипофиз,
  • Внутренняя сонная артерия (кавернозная часть),
  • Базальные ганглии и зубчатое ядро.

Физиологические внутричерепные кальцификаты на снимках в переднезадней и боковой проекциях:

  1. — эпифиз;
  2. — уздечка;
  3. — хориоидное сплетение;
  4. — серп вокруг сагиттального синуса;
  5. — твердая мозговая оболочка;
  6. — серп (свободный край)
  7. — намет;
  8. — каменисто-клиновидная связка;
  9. — межклиновидная связка;
  10. — гипофиз;
  11. — внутренняя сонная артерия (пещеристая часть);
  12. — базальные ганглии;
  13. — зубчатые ядра.

Норма и отклонения на МРТ головного мозга

Как же узнать, есть ли на снимках признаки болезни? Самое главное – запомнить, как выглядит головной мозг здорового человека. Врач, изучая снимки пациентов, постоянно сравнивает их с нормальными снимками, хранящимися у него в голове. Чтобы понять, как это происходит – посмотрите на снимки внизу:

Перед вами – два снимка, сделанных в одном режиме. Снимок снизу – норма. Какое заболевание, в таком случае, есть на верхнем снимке? Чтобы понять это, нужно сравнить эти изображения. Явно видно отличие – на верхнем снимке в правой части головного мозга есть новообразование. Разница еще заметнее, если сравнить левую и правую части того же снимка.

Отметим его красной окружностью. Визуально оно представляет собой узел, неоднородный по окраске и отличающийся от серого и белого вещества головного мозга. В таких случаях, чтобы точно определить границы опухоли и определить её тип исследование повторяют с контрастом. Введение контрастного препарата в кровь через локтевую вену приводит к накоплению контрастного вещества в тканях опухоли – нормальные здоровые ткани его практически не накапливают. И мы получаем следующую картину, показанную на рисунке справа. Яркая окраска опухоли соответствует накопленному контрасту – теперь можно не только сказать, где опухоль, но и примерно определить, что это доброкачественная опухоль, так как она имеет четкие границы (злокачественные опухоли прорастают окружающие ткани, из-за чего границы будут размытыми и не такими четкими).

Таким образом расшифровка результатов МРТ головного мозга проводится путем сравнения полученных снимков с нормой. При отсутствии отличий можно говорить о том, что пациент, чьи снимки исследует врач, скорее всего здоров. Сравнивается все – форма, размеры анатомических структур, локализация, симметричность, количество спинномозговой жидкости в полостях головного мозга, и множество других параметров. Каждое заболевание, будь то инсульт или рассеянный склероз, имеет свои характерные признаки.

Системные заболевания соединительной ткани

Чаще всего с РС приходится дифференцировать СКВ, синдром Шегрена и синдром Бехчета. СКВ – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся различными проявлениями, течением и прогнозом и чередованием обострений и ремиссий . Пора жение нервной системы развивается у 25-75% пациентов с СКВ и включает в себя изменения со стороны центральной и периферической нервной системы, вегетативную дисфункцию (синдром вегетативной дистонии, гипоталамический синдром) и расстройства высшей нервной деятельности. Неврологическая симптоматика при СКВ разнообразна: нервно-психические нару шения, когнитивная дисфункция, аффектив ные расстройства в виде депрессии или гипомании, мигренеподобные головные боли, устойчивые к анальгетикам, но отвечающие на терапию глюкокортикостероидами. При СКВ описан судорожный синдром, в частности достаточно часто встречаются генерализованные судорожные приступы с развитием эпилептического статуса. Описано поражение черепных нервов, чаще зрительных и глазодвигательных. Первым проявлением СКВ может быть миелопатический синдром по типу острого поперечного миелита либо оптиконейромиелита. Для проведения дифференциального диагноза с ППРС необходимо оценить системность поражения (поражение почек, суставов, кожи, livedo reticularis и др.), сочетание признаков поражения центральной и периферической нервной системы, изменения лабораторных показателей (повышение СОЭ, лейкопения и тромбоцитопения, антинуклеарные и антимитохондриальные антитела, антитела к фосфолипидам, включая волчаночный антикоагулянт, повышенный уровень IgM, ложно-позитивная серологическая реакция на сифилис). У трети пациентов с СКВ в цереброспинальной жидкости отмечают повышение содержания белка и лимфоцитарный плеоцитоз, а у 70% – могут определяться олигоклональные IgG.

Болезнь Шегрена, впервые описанная в 1892 г., явля ет ся хроническим аутоиммунным заболеванием, характеризующимся фокальной лимфоцитарной ин фильтрацией и последующим разрушением экзокринных желез. Примерно в 40% случаев синдром Шегрена является вторичным и развивается у пациентов с СКВ, системной склеродермией, ревматоидным артритом. Американские и европейские эксперты предложили следующие классификационные критерии болезни Шегрена (необходимо наличие 4 из 5 критериев): субьектив ные признаки ксерофтальмии и/или ксеростомии, объективные признаки ксерофтальмии и дисфункции слюнных желез, наличие анти-Ro/SSA или анти-La/SSB антител, характерные гистопатологические изменения при биопсии малых слюнных желез . Невро ло гические проявления наблюдаются у 2–60% пациентов с болезнью Шегрена. При этом преобладают симптомы поражения периферической нервной системы. Клини ческая и МРТ картина поражения ЦНС при болезни Шегрена сходна с таковой при ППРС, поэтому при проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать наличие указанных выше классификационных критериев. Для болезни Шегрена с поражением ЦНС характерны наличие олигоклональных IgG в цереброспинальной жидкости, а также лимфоцитарный плеоцитоз и повышение содержания белка. Следует подчеркнуть, что в одном исследовании у 10 из 60 больных с ППРС были выявлены по крайней мере 4 классификационных критерия болезни Шегрена .

Болезнь Бехчета – это системный васкулит неустановленной этиологии, который характеризуется язвенным поражением слизистой оболочки полости рта, половых органов, глаз и кожи. Неврологические расстройства развиваются у 5–30% пациентов, чаще в возрасте 28–32 года, обычно через несколько месяцев или лет от начала заболевания. В 3–8% случаев неврологические нарушения могут предшествовать системным проявлениям болезни Бехчета, а у 7,5% они развиваются одновременно с другими симптомами. Описаны два варианта поражения ЦНС при болезни Бехчета. Чаще всего (в 80% случаев) наблюдается паренхиматозное повреждение, обусловленное развитием диссеминированного менингоэнцефалита, связанного с васкулитом мелких сосудов. Значительно реже встречается вторичное непаренхиматозное поражение головного мозга, обусловленное тромбозом венозных синусов мозга. Типичные неврологические проявления паренхима тозного повреждения мозга включают парезы, расстройства тазовых функций, психоэмоциональные нарушения. Течение заболевания может носить вторично-прогрессирующий или первично-прогрессирующий

Диагностика

Фото: uclinic.kymu.edu.ua

Определение хронической ишемии головного мозга предполагает комплексный подход при обследовании пациентов. Помимо невролога, в процесс включаются смежные специалисты: клинический психолог, врач функциональной диагностики, кардиолог, терапевт. Сложность постановки диагноза заключается в том, что на ранних этапах заболевание проявляется едва заметными отклонениями со стороны нервной деятельности, а визуализирующие исследования (КТ, МРТ) не обнаруживают каких-либо изменений.

Диагностика ХИМ состоит из следующих процедур:

Опрос, сбор анамнеза. Жалобы пациента и его родственников, как правило, указывают на когнитивный дефицит: забывчивость, рассеянность, быстрая утомляемость при выполнении привычной работы. Например, больной не может запомнить новое имя, затрудняется при счете. Умеренные и тяжелые когнитивные изменения более заметны, так как приводят к сложностям в выполнении бытовых функций. Также отмечается множество неспецифических жалоб: головная боль, бессонница, головокружение. Предполагая сосудистую патологию, невролог выясняет наличие артериальной гипертензии, заболеваний сердца, нарушений гликемического контроля.
Неврологический осмотр. Сосудистые когнитивные расстройства всегда сопровождаются изменением неврологического статуса. Чаще всего нарушается походка больного, при осмотре отмечается ее замедленность и неустойчивость, трудности при начале ходьбы и поворотах, шарканье ногами

Создается впечатление, что пациент ходит очень осторожно, чтобы не упасть. Пробы на сохранность рефлексов также выявляют ряд нарушений (пирамидных, псевдобульбарных, дискоординаторных).
Нейропсихологическое тестирование

Клинический психолог определяет снижение интеллектуальных способностей с сравнении с нормой, оценивает выраженность когнитивных расстройств. Используются тесты и пробы на исследование интеллекта, мышления, памяти, внимания, речи, письма, счета и ориентации в пространстве. Распространенные методики – тест Мини-Ког, Монреальская шкала оценки когнитивных функций. Чем более поздняя стадия ХИМ, тем сильнее снижение познавательных функций и письменно-счетных навыков.
Визуализирующие исследования. Чтобы подтвердить сосудистую природу имеющихся неврологических и когнитивных нарушений применяются нейровизуализирующие методы диагностики – КТ и МРТ головного мозга. Результаты характеризуются снижением плотности белого вещества особенно в области передних рогов боковых желудочков, множественными мелкими постинфарктными очагами в подкорковых узлах и белом веществе, расширенными желудочками мозга. Однако структурные изменения головного мозга развиваются очень долго и не всегда коррелируют со степенью выраженности симптомов ХИМ.

Методы лечения

Тактику лечения внутримозговых образований подбирает нейрохирург или невролог после проведения комплексного обследования. Оно включает назначение следующих исследований:

  • ЭЭГ, Эхо-ЭГ;
  • определение остроты зрения;
  • офтальмоскопия;
  • периметрия;
  • МРТ и КТ головного мозга.

Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография. С ее помощью можно выявить точно место локализацию новообразования, провести дифференцировку опухоли от внутримозговой гематомы, абсцесса или кисты.

Удаление образования головного мозга является основным методом лечения. При прорастании патологического очага в мозговую ткань используют шунтирующие операции, которые обеспечивают отток цереброспинальной жидкости и установку современных систем дренирования. Дополнительно специалисты используют лучевую терапию. С ее помощью можно воздействовать на патологическое образование с разных позиций, сохраняя при этом здоровые клетки. Это замедляет дальнейший рост новообразования и уменьшает основные клинические проявления.

Хирургическое лечение можно комбинировать с лучевой терапией, а также с химиотерапией. Но основным методом борьбы с заболеванием является оперативное вмешательство. Точные нейрохирургические операции позволяют полностью или частично удалить новообразования головного мозга, избавить пациента от выраженных клинических проявлений патологии и улучшить дальнейшей прогноз.

Аутоиммунная агрессия. Аутоиммунный процесс

Некоторые заболевания нервной системы связаны с агрессией организма против самого себя, а именно, с атакой иммунной системы на ткани собственной же нервной системы (). Некоторые аутоиммунные заболевания провоцируются инфекцией. Прежде чем составить план лечения, мы подробно исследуем Ваш иммунный статус и инфекционный фон.

Наша основная задача – найти причину аутоиммунной агрессии и предотвратить ее дальнейшее развитие. Во многих случаях реально ввести аутоиммунный процесс в длительную ремиссию или остановить его совсем.

  • Рассеянный склероз;
  • Рассеянный энцефаломиелит;
  • Полиневрит, полиневропатия, полинейропатия;
  • ХВДП (демиелинизирующая полинейропатия);
  • Полинейропатия Гийена-Барре;
  • Полинейропатия при ревматических болезнях;
  • Энцефалопатия и полинейропатия при вирусном гепатите;
  • Фибромиалгия и синдром хронической утомляемости.

Аналогичные явления наблюдаются при ревматических болезнях, когда иммунная агрессия направлена против суставов, связок, мышц, кровеносных сосудов.

Причины аутоиммунных процессов

Почему появляются аутоиммунные болезни? Обычно этому способствует неудачное совпадение трех основных факторов:

  • Наследственные особенности – аутоиммунные реакции легче возникают у людей с определенными генетическими особенностями.
  • Повышение активности и снижение «разборчивости» иммунитета, что часто происходит под влиянием стресса, дефицита сна, операций, травм, инфекций.
  • Внедрение инфекционного агента (вирус, бактерия, паразит, грибок), похожего по своей антигенной структуре на белок миелина (оболочки нервных волокон). В такой ситуации иммунные антитела к инфекционному агенту будут проявлять агрессивность и к здоровой ткани организма.

Известен “феномен декомпактизации миелина”, когда в результате инфекционного или аутоиммунного повреждения обнажаются глубоко залегающие антигены миелина, с которыми иммунная система в норме вообще не контактирует. Эти антигены воспринимаются иммунной системой как чужеродные, к ним образуются аутореактивные иммунокомпетентные клетки и антитела (аутоантитела), запускающие дальнейшую иммунную агрессию.

Молекулярная мимикрия и аутоиммунная реакция. Антигены некоторых микробов похожи на аутоантигены здоровых клеток организма. 1-Клетка иммунитета; 2-Инфекционный агент; 3-Нерв; 4-Одинаковые рецепторы.

Образовавшиеся агрессивные аутоантитела могут участвовать в перекрестной аутоиммунной агрессии и к другим тканям организма. Поэтому пациентов с демиелинизирущими заболеваниями мы часто обнаруживаем и другие аутоиммунные процессы:

  • Аутоиммунный тиреоидит  (воспаление щитовидной железы);
  • Фибромиалгию и хроническую утомляемость;
  • Воспаление сухожилий и суставов;
  • Антитела к инсулину и бета-клеткам поджелудочной железы (риск сахарного диабета и ожирения).

Лечение аутоиммунных заболеваний

Лечение любого аутоиммунного заболевания предполагает снижение аутоиммунной агрессии.

Наиболее убедительные результаты лечения мы получаем от воздействия сразу на три звена аутоиммунного процесса:

Приблизительный план обследования при диагностике дисциркуляторной энцефалопатии:

  • Общий анализ крови (определяет количество эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов и другие показатели крови, влияющие на кровоснабжение мозга)
  • Печеночные и почечные пробы (позволит оценить работу печени и почек) 
  • Коагулограмма (необходима для оценки риска тромбообразования и густоты крови)
  • Липидограмма (покажет уровень холестерина, соотношение «плохого и хорошего» холестерина
  • Глюкоза крови/гликированный гемоглобин (оценка наличия сахарного диабета)
  • ЭКГ (для определения работы сердца, выявления аритмий)
  • МРТ головы (покажет наличие собственно дисциркуляторной энцефалопатии)
  • МРТ шейного отдела позвоночника (для оценки деформации шейного отдела и возможных причин сдавливания позвоночных артерий)
  • УЗДГ сосудов головы и шеи с функциональными пробами (позволит оценить наличие атеросклеротических бляшек, спазма артерий и венозных нарушений, сдавливания позвоночных артерий)
  • Консультация кардиолога (необходима при повышенном артериальном давлении, нарушениях сердечного ритма и других заболеваниях сердечно-сосудистой системы)
  • Консультация окулиста с осмотром глазного дна (сосуды сетчатки – это отображение сосудов в головном мозгу, исследуя сосуды сетчатки можно оценить состояние мелких сосудов мозга)
  • Консультация эндокринолога (необходима для лечения сахарного диабета, гипотиреоза, гипертиреоза и других эндокринных нарушений)
  • Консультация гематолога (при заболеваниях крови)
  • Консультация диетолога (для коррекции питания и избавления от ожирения)
  • Психотерапия (необходима при наличии стрессовых факторов, тревожных и депрессивных расстройствах).
  • Кинезиология и лечебная физкультура с инструктором (при необходимости восстанавливать осанку)

Как выглядит глиоз на МРТ?

Магнитно-резонансная томография является наиболее результативным видом диагностики заболеваний головного мозга. Послойные сканы визуализируют малейшие изменения структуры церебрального вещества, позволяя уточнить размеры и локализацию патологического участка.

Единичные очаги глиоза на МРТ головного мозга на Т1-взвешенных изображениях выглядят светлыми пятнами с четкой границей. Изменение цвета говорит о дистрофии белого вещества и патологическом разрастании глиальных клеток.

Преимуществом МРТ является возможность оценить состояние тканей, расположенных вокруг глиозного очага, характер кровоснабжения сканируемой зоны (в том числе и супратенториального пространства). Послойные изображения визуализируют изменения церебральных структур, нарушения функциональности сосудистой системы. МРТ позволяет своевременно диагностировать патологические процессы, вызвавшие гибель нейронов и способствует назначению результативного лечения.

На томограммах при глиозе сосудистого генеза видны нарушения проходимости вен и артерий головного мозга, участки сдавления, сужение просвета кровеносного русла. Метод отражает изменения, характерные для демиелинизирующих, некротических, ишемических, воспалительных процессов.

Магнитно-резонансная томография информативна в отношении патологически измененных участков в лобных долях, позволяет выявить перивентрикулярный глиоз, локализованный в области желудочков головного мозга. Единичные очаги диаметром от 3 мм в супратенториальном пространстве хорошо видны на снимках МРТ.

Узнать больше о ПЭТ исследовании.

К ним относятся новообразования, которые невозможно отнести ни к простым почечным кистам, ни к солидным структурам. Эти неопределенные массы могут быть представлены как злокачественной, так и доброкачественной патологией. При этом у специалиста по лучевой диагностике возникает весьма непростой вопрос: как дифференцировать кистозные опухоли почек и осложненные почечные кисты?

Отличительной чертой обоих видов новообразований является наличие выраженного жидкостного компонента. При этом как опухоли, так и кисты могут быть уни- или мультилокулярными . Морфологическим субстратом доброкачественных новообразований являются геморрагические и нагноившиеся почечные кисты, а также мультилокулярная киста почки. Среди злокачественных новообразований преимущественно выделяют кистозную форму почечно-клеточного рака (ПКР).

В 1986 г. Bosniak M. предложил классификацию кистозных масс почек на основе радиологических критериев, которые могут объективно помочь в выборе правильной лечебной тактики. В дополнение к классическим простым почечным кистам (категория I) он ввел понятие «минимально осложненной» кисты (категория II), которая не требует хирургического лечения. Эти образования имеют тонкие перегородки, небольшие зоны кальцификации и в ряде случаев — содержимое повышенной плотности. Кардинальной особенностью кист II категории по Bosniak является отсутствие контрастного усиления внутреннего содержимого, стенок и внутри-полостных перегородок.

Новообразования III категории по Bosniak (более осложненные кисты) характеризуются толстыми стенками и перегородками (> 1 мм), большими зонами кальцификации и множественными перегородками. При этом отмечаются признаки контрастного усиления. Новообразования IV категории по Bosniak (кисты с высокой степенью злокачественности) отличаются резким утолщением и неоднородностью стенок и перегородок, наличием мягкотканого компонента или вегетаций. Контрастное усиление элементов новообразования имеется почти во всех случаях. Пациенты с новообразованиями III и IV категорий по Bosniak подлежат хирургическому лечению.

Четких представлений о морфологических вариантах кистозного рака почки (рак в стенке кисты, кистозная трансформация ПКР) нет, как нет и четких критериев дифференциации новообразований II и III категорий по Bosniak, а также определенных рекомендаций в отношении объема их хирургического лечения (радикальная нефрэкто-мия или органосохраняющая операция). Мало изучены биологические характеристики кистозных форм опухолей и опухолевидных кист (метастатический потенциал, локальная прогрессия опухоли, выживаемость пациентов).

Мы провели ретроспективный анализ результатов диагностики и лечения пациентов с атипичными или осложненными кистозными почечными образованиями.

Проявления очаговых изменений вещества мозга

Головной мозг снабжается кровью из двух сосудистых бассейнов — сонных и позвоночных артерий, которые уже в полости черепа имеют анастомозы и образуют Виллизиев круг. Возможность перетока крови из одной половины мозга в другую считается важнейшим физиологическим механизмом, позволяющим компенсировать сосудистые расстройства, поэтому клиника диффузных мелкоочаговых изменений появляется далеко не сразу и не у всех.

Вместе с тем, мозг очень чувствителен к гипоксии, поэтому длительная гипертония с поражением артериальной сети, атеросклероз, затрудняющий кровоток, воспалительные изменения сосудов и даже остеохондроз могут привести к необратимым последствиям и гибели клеток.

Поскольку очаговые изменения мозговой ткани возникают в связи с самыми разными причинами, то и симптоматика может быть различной. Дисциркуляторные и старческие изменения имеют сходные черты, но стоит помнить, что очаги у относительно здоровых людей вряд ли будут иметь какие-либо проявления.

Часто изменения в ткани мозга вообще никак не проявляются, а у пожилых пациентов и вовсе расцениваются как возрастная норма, поэтому при любом заключении МРТ трактовать его результат должен опытный врач-невролог в соответствии с симптоматикой и возрастом пациента.

Нередко пациенты с очаговыми изменениями жалуются на упорные головные боли, которые тоже совершенно необязательно связаны с выявленными изменениями. Всегда следует исключать другие причины, прежде чем начинать «бороться» с МР-картиной.

В случаях, когда у пациента уже диагностирована артериальная гипертензия, атеросклероз сосудов мозга или шеи, диабет или их сочетания, весьма вероятно, что МРТ покажет соответствующие очаговые изменения. Симптоматика при этом может складываться из:

  • Расстройств эмоциональной сферы — раздражительность, переменчивость настроения, склонность к апатии и депрессии;
  • Бессонницы ночью, сонливости днем, нарушения суточных ритмов;
  • Снижения умственной работоспособности, памяти, внимания, интеллекта;
  • Частых головных болей, головокружения;
  • Расстройств двигательной сферы (парезы, параличи) и чувствительности.

Начальные признаки дисциркуляторных и гипоксических изменений не всегда вызывают беспокойство у пациентов. Слабость, чувство усталости, плохое настроение и головную боль нередко связывают со стрессами, переутомлением на работе и даже плохой погодой.

По мере прогрессирования диффузных изменений мозга отчетливее становятся поведенческие неадекватные реакции, изменяется психика, страдает общение с близкими. В тяжелых случаях сосудистой деменции становится невозможным самообслуживание и самостоятельное существование, нарушается работа тазовых органов, возможны парезы отдельных групп мышц.

Когнитивные нарушения практически всегда сопутствуют возрастным дегенеративным процессам с дистрофией мозга. Тяжелая деменция сосудистого генеза с множественными глубокими очагами разрежения нервной ткани и атрофией коры сопровождается нарушением памяти, снижением мыслительной активности, дезориентацией во времени и пространстве, невозможностью решения не только интеллектуальных, но и простых бытовых задач. Пациент перестает узнавать близких, теряет способность воспроизводить членораздельную и осмысленную речь, впадает в депрессию, но может быть агрессивным.

На фоне когнитивных и эмоциональных расстройств прогрессирует патология двигательной сферы: походка становится неустойчивой, появляется дрожание конечностей, нарушается глотание, усиливаются парезы вплоть до паралича.

Очаговые изменения постишемического характера обычно связаны с инсультами, перенесенными в прошлом, поэтому среди симптомов — парезы и параличи, расстройства зрения, речи, мелкой моторики, интеллекта.

В некоторых источниках очаговые изменения делят на постишемические, дисциркуляторные и дистрофические. Нужно понимать, что это деление весьма условно и далеко не всегда отражает симптоматику и прогноз для больного. Во многих случаях дистрофические возрастные изменения сопутствуют дисциркуляторным из-за гипертонии или атеросклероза, а постишемические очаги вполне могут возникнуть при уже имеющихся рассеянных сосудистого генеза. Появление новых участков разрушения нейронов будет усугублять проявления уже имеющейся патологии.

Мультифокальные поражения

В отличие от нарушений, которые приводят к сливным повреждениям, описанным выше в 2-7, нарушения в этом разделе приводят к мультифокальным (рассеянным) поражениям. Они включают:

  • инфекции, такие как синдром TORCH (из-за врожденной цитомегаловирусной инфекции или других причин) и бруцеллеза;
  • воспалительные заболевания, такие как острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ), рассеянный склероз (РС) и нейромиелит зрительного нерва (NMO);
  • васкулопатии, такие как аутосомно-доминантная артериопатия мозга с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL), атеросклероз, амилоидная ангиопатия, связанная с COL4A1 церебральная болезнь малого сосуда, болезнь Фабри и синдром Сусака;
  • наследственные состояния, такие как митохондриальная болезнь, L-2-гидроксиглутаровая кислота, мукополисахаридоз (кистозный фиброз) и хромосомные аномалии (такие как 6p-синдром).

Рисунок 9. Мальчик с дефицитом метионин-аденозилтрансферазы I / III, проявляющий гиперметионинемию. Были широко распространенные гиперинтенсивные изменения в белом веществе на T2-ВИ, а также отмечены гиперинтенсивные изменения на DWI. Карта ADC показала низкие значения.

Преобладание инфратенториальных поражений

Эти расстройства характеризуются поражениями преимущественно в стволе головного мозга и мозжечке. Поражения церебеллярного белого вещества могут быть вызваны следующими болезнями:

  • цереброгендинозный ксантоматоз (ЦТК),
  • пероксисомальные расстройства,
  • болезнь Александра,
  • лейкоэнцефалопатию с поражением ствола мозга и спинного мозга и повышение уровня лактата (ЛССЛ),
  • болезнь мочи кленового сиропа,
  • гистиоцитоз,
  • токсическое воздействие героина и кокаина.

Ствол головного мозга могут быть поражены при заболеваниях:

  • болезнь Александра,
  • ЛССЛ и полиглюкозановая болезнь взрослых.

Повреждения среднего мозга наблюдаются при преходящем синдроме X и аутосомно-доминантной лейкодистрофии взрослого человека, связанной с B1 удвоением пластинки.

Гипомелинизация мозгового белого вещества

Она относится к группе расстройств, при которых образование миелиновой оболочки нарушается или задерживается, и ее изображения напоминают образование новорожденных детей с незрелой миелинизацией. На T2-взвешенных изображениях белое вещество характерно проявляется как широко распространенная гиперинтенсивность, которая слаба по сравнению с корой. Если поражения белого вещества не согласуются с гипомиелинизацией церебрального белого вещества, необходимо определить, являются ли они сливными или множественными.2) Сливные поражения белого вещества обычно вызваны унаследованной дегенерацией белого вещества (лейкодистрофия) и в большинстве случаев являются двусторонне симметричными. Несколько поражений белого вещества обычно асимметричны и приобретенные. Сливные поражения белого вещества далее подразделяются на категории 2-7 ниже.

Степени и симптомы

Так как речь идет об описательном термине, лейкоареоз сам по себе не имеет симптомов, но различные степени нейроизображения этих повреждений связаны с соответствующей симптоматикой.
Основные симптомы, имеющие отношение к некоторым степеням лейкоареоза: ишемический инсульт, нарушения когнитивных функций, нарушения походки, колебания в настроении и нарушения сфинктера.
Различают следующие степени лейкоареоза от 0 до III:
– 0 и I степени достаточно легкие и без соответствующих известных специфических симптомов.
– II и особенно III степени более тяжелые, этот тип лейкоареоза поражает более широкую площадь белого вещества головного мозга, повреждает оба полушария, очаги поражения широко распространены по всему головному мозгу, заболевание приобретает прогрессирующий характер. Обычно его обнаруживают у людей с психическими расстройствами, которые связаны с неврологическими повреждениями или симптомами деменции.