Малые аномалии развития сердца

Общая информация

Дефект межпредсердной пререгородки (ДМПП) — самый часто встречающийся врожденный порок сердца у взрослых, находится на втором месте по частоте развития у детей.

Дефект межпредсердной пререгородки (ДМПП)

Деление единого общего предсердия на две части, правую и левую, начинается уже к пятой неделе развития плода внутри утробы матери. В последующем начинает появляться межпредсердная перегородка, которая развивается из двух частей. Сначала — первичная перегородка, а затем — вторичная перегородка. Перегородки располагаются параллельно и плотно друг к другу. До рождения между предсердиями функционирует физиологическое сообщение — щель между первичной и вторичной перегородками, прикрытая гибкой створкой — это так называемое «овальное окно».

Овальное окно

Проходимость «овального окна» осуществляется вследствие того, что давление в правом предсердии выше и кровь из правого предсердия попадает в левое. Сообщение между предсердиями необходимо, так как у плода не функционируют легкие. После рождения, когда новорожденный начинает дышать, давление в правом предсердии падает и гибкая створка закрывает щель между предсердиями, это происходит в 70% случаев. В 30% «случаев овальное» окно остаётся открытым и в подавляющем большинстве случаев закрывается в течение двух лет после рождения. В редких случаях открытое «овальное окно» может сохраняться в течение всей жизни, обычно не влияет на работу сердца и крайне редко нуждается в закрытии.

Овальное окно и закрытие его с помощью окклюдера

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Самый неприятный момент — это укол местного анестетика в паховую область. Затем болевая чувствительность полностью исчезает.

Через 3-6 месяцев имплантированные устройства полностью прорастают своими клетками — покрываются эндотелием и их уже не отличить от внутренней поверхности сердца. Все устройства выполнены из высокотехнологичного медицинского сплава, который не вызывает реакций отторжения или аллергических реакций.

Нет, установленные устройства не ощущаются.

Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.

Мнение доктора Комаровского

Известный российский детский врач и телеведущий, доктор Евгений Комаровский, соглашается с тем фактом, что отверстие в сердце есть практически у каждого младенца. Его полное закрытие в процессе первого вздоха происходит у совсем небольшого процента малышей. В большинстве случаев на это требуется время. В половине случаев окно полностью зарастает до двух лет. Ближе к пятилетнему возрасту детей аномалия преимущественно самостоятельно исчезает, не причиняя ребенку никакого вреда.

У деток младше года отверстие встречается чаще, поскольку их легкие пока еще работают не в полном объеме. По мере того, как они будут раскрываться, давление внутри правого предсердия будет постепенно снижаться. В результате из-за разницы давлений клапан прижмется к стенке и начнет зарастать.

Доктор Комаровский особенно выделяет тот факт, что отверстие в сердечной перегородке неопасно для жизни и здоровья. Данная аномалия представляет собой одну из особенностей развития и в большинстве случаев протекает без симптомов, закрывается без помощи медиков.


При подозрении на проблему с визитом к врачу тянуть не стоит

Если у ребенка диагностировано данное заболевание, родителям не стоит паниковать. Риск того, что проблема перерастет в серьезную патологию, чрезвычайно мал. Тем не менее, до момента, пока ни произойдет зарастание клапана соединительной тканью, периодически необходимо обследовать малыша. Это позволит удержать ситуацию под контролем и своевременно принять необходимые меры, если вдруг что-то пойдет не так.

Общий артериальный ствол

При этом пороке от основания сердца отходит один сосуд, который обеспечивает
системное, коронарное и легочное кровоснабжение.

Существует 4 типа порока (классификация K. Collett, J Edwards):

1 тип — легочные артерии отходят от задней или латеральной
стенки трункуса коротким общим стволом (рис.118),

2 тип — легочные артерии отходят от задней стенки
трункуса раздельно,

3 тип — легочные артерии отходят от латеральных стенок трункуса
раздельно, гипоплазированы,

4 тип — нет пульмональных артерий, легочная циркуляция осуществляется
через бронхиальные артерии.

Рис.118.

Общий артериальный
ствол 1 тип.
Дефект
межжелудочковой
перегородки.
Дефект межпред-
сердной перегородки.
Левосторонняя дуга
аорты.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Широкий магистральный сосуд, диаметр которого обычно
    больше 4 см (отличительный признак от тетрады Фалло).
  2. Отсутствие переднего продолжения.
  3. Отсутствие заднего продолжения (при преимущественном
    отхождении трункуса от правого желудочка, при отхождении от левого
    желудочка — заднее продолжение сохранено).
  4. Перерыв сигнала от межжелудочковой перегородки (дефект
    МЖП).
  5. Недостаточность клапана трункуса (см недостаточность
    аортального клапана).
  6. Дилатация левого предсердия.
  7. Невозможность визуализации второго (легочного) полулунного
    клапана.
  8. Диастолическое трепетание передней створки митрального
    клапана (при недостаточности клапана трункуса).

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. В поперечном сечении на уровне магистральных сосудов
    виден один большой магистральный сосуд.
  2. Визуализация дефекта межжелудочковой перегородки
    в продольном сечении.
  3. Визуализация места отхождения легочных артерий от
    трункуса из надгрудинного доступа.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Определение величины регургитантного потока при
    недостаточности клапана трункуса.
  2. Турбулентный поток крови через дефект межжелудочковой
    перегородки с определением градиента и правожелудочкового давления.
  1. Тетрада Фалло.
  2. Транспозиция магистральных сосудов.

Лечебные мероприятия

Не всегда наличие незаращенного отверствия требует лечения. Если порок обнаружен во время профилактического осмотра, размеры отверстия не превышают 1-3 мм, можно обойтись без лечебных мероприятий. На определение тактики лечения влияет также наличие или отсутствие клинической симптоматики.

Если состояние пациента в пределах нормы и никаких патологических симптомов не выявлено, лечение не показано. Однако терапия должна проводиться в тех случаях, когда дефект вызывает дискомфорт и сопровождается патологическими признаками.

Основной метод лечения – оперативное вмешательство. Закрыть дефект и нормализовать гемодинамику при помощи медикаментозных средств невозможно. Экстренная операция не показана, хирургическое вмешательство проводится в плановом порядке.

Лечение патологии

Перед проведением операции необходимо пройти полное обследование, включающее не только общеклинические методы, но и зондирование сердце, коагулограмму, мониторинг АД. Результаты анализов определяют тактику лечения.

Операция малоинвазивная, разрез кожи и подкожной клетчатки не производится. В бедренную вену вводят проводник со специальным приспособлением, который заводят в правое предсердие. Процедуру проводят под эхокардиографическим контролем. Попав в предсердие, проводят раскрытие окклюдера. Затем окклюдер фиксируют, и дефект закрывается.

Дополнительная терапия проводится при помощи медикаментозных средств. Медикаментозное лечение не устраняет дефект и не влияет на гемодинамику, однако позволяет снизить риск развития определенных осложнений.

Эндоваскулярная операция по закрытию ОО в сердце

При высоком риске развития тромботических осложнений назначается антикоагулянтная терапия. Она показана при варикозной болезни, тромбофилии, наличии тромбофлебита. В остром периоде применяются прямые антикоагулянты (Гепарин, Фраксипарин).

В дальнейшем необходимо переходить на непрямые (Варфарин). Существуют также пероральные антикоагулянты (Апиксабан), их применение гораздо удобнее и безопаснее, однако препараты назначаются редко в связи с высокой стоимостью.

Лечение медикаментозными препаратами показано для профилактики инфекционного эндокардита. Перед хирургическим вмешательством, а также другими менее инвазивными процедурами (например, экстракция зуба) необходимо применять антибактериальные препараты.

Как лечить такое состояние?

Тактика терапии определяется наличием или отсутствием симптомов.

Если симптомов нет

Лечение не проводится. Практикуется наблюдение терапевтом, кардиологом и педиатром, проведение УЗИ для оценки динамики состояния овального окна.

При условии, что симптоматика не является выраженной, однако есть риск развития инсульта, ишемической атаки, инфаркта, болезней нижних конечностей, следует принимать курсы препаратов, разжижающих кровь — , Клопидогрель, .

Если симптомы проявляются

Проводится оперативное лечение, чтобы закрыть этот дефект окклюдирующим устройством. Такое лечение практикуется, если отмечен выраженный сброс крови справа налево, если существует повышенный риск парадоксальной эмболии. Также практикуется как профилактика, если открыто овальное окно у водолазов.

Специальное устройство прикрепляется на катетер, после чего его через бедренную вену его вводят в полость сердца. Во время хирургического вмешательства практикуется визуальный рентгенконтроль. После введения с помощью катетера в овальное окно окклюдера это устройство раскрывается как зонтик и закрывает отверстие. С помощью такого метода лечения можно значительно улучшить качество жизни людей с этой проблемой.

В настоящее время ученые практикуют и другие методы лечения – например, специальный рассасывающийся пластырь. Он закрепляется на овальное окно, и на протяжении месяца стимулирует естественный процесс заживления дефицита тканей. После этого пластырь рассасывается. Такой метод позитивен тем, что дает возможность избежать воспалительного процесса тканей вокруг окклюдера.

Открытое овальное окно в сердце представляет собой небольшое отверстие, находящееся в перегородке непосредственно между правым и левым предсердиями. В норме они не должны сообщаться друг с другом, чтобы не происходило смешения артериальной и венозной крови, а также перепадов давления. Данное состояние является патологическим явлением у взрослых людей и детей определенного возраста и встречается очень часто. Иногда заболевание не вызывает серьезного физического дискомфорта, но в некоторых случаях оно способно приводить к различным нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы и требует лечения.

Наличие углубления овальной формы является нормой, поскольку во время беременности, пока легкие плода не функционируют и его организму требуется дополнительный приток кислорода, кровь перебрасывается в левое предсердие через данное отверстие. Отсутствие такого протока в процессе внутриутробного развития может приводить к различным аномалиям и даже гибели ребенка до рождения или сразу после него.

Когда младенец совершает свой первый вдох, запускается работа дыхательной системы, и его легкие моментально расправляются. Увеличившееся давление в левой половине сердца прекращает поступление крови через овальное отверстие.

У новорожденного ребенка овальное окно в сердце должно закрываться в течение нескольких дней или недель. Но очень часто во время очередного планового медицинского осмотра обнаруживается, что этого не произошло, и врач сообщает родителям о патологических отклонениях в развитии сердечно-сосудистой системы грудничка. Незакрытое овальное окно в большинстве случаев требует определенного лечения, но известный детский педиатр Е.О. Комаровский советует родителям не поддаваться панике и не прибегать к радикальным мерам. В своих работах он подчеркивает тот факт, что практически у половины всех новорожденных не происходит резкого закрытия отверстия в сердечной перегородке и оно может оставаться долгое время открытым, вплоть до пятилетнего возраста.

Несмотря на то, что незакрытый проход в перегородке между двумя предсердиями до некоторого времени может считаться вариантом нормы, существуют и другие факторы возникновения физического дефекта. Они могут служить причиной развития различных патологических изменений в работе сердечной мышцы. К таким факторам относятся:

  • курение и употребление алкогольных напитков во время беременности;
  • различные пороки внутриутробного развития (в том числе заражение инфекциями);
  • несогласованный с врачом прием препаратов;
  • наследственный фактор.

Если ребенок родился недоношенным, то это тоже повышает риск того, что отверстие в сердце не зарастет, и через него слабой пульсацией будет осуществляться переброс крови. При различных аномалиях в строении и развитии сердечной мышцы, может произойти резкое открытие соединившегося ранее овального окна из-за временного растяжения камер левого и правого предсердий.

Лечение

Терапия зависит от состояния пациента. В отсутствии выраженной клинической картины, объективных функциональных нарушений, которые были бы подтверждены инструментальным путем, возможен выбор выжидательной тактики.

Отсутствие какой-либо динамики в течение нескольких лет дает основание говорить о варианте физиологической нормы. Лечение в таком случае не нужно.

Все остальные ситуации требуют оперативной терапии. В срочном порядке при развитии острой сердечной недостаточности, опасных аритмий и прочих подобных явлений, угрожающих жизни человека.

Плановое вмешательство практикуется чаще. Врачи имеют возможность подготовить пациента, стабилизировать его состояние, чтобы минимизировать риски.

Применяют медикаменты нескольких фармацевтических групп:

  • Антиаритмические. Для купирования опасных нарушений ЧСС. Обычно ограничиваются Амидароном.
  • Кардиопротекторы. Защищают сердце, нормализуют обмен веществ в миокарде, предотвращают деструкцию клеток-миоцитов.
  • Антигипертензивные. Для снижения артериального давления. По показаниям. Если АД нормальное этот пункт пропускают. Назначаются бета-блокаторы, антагонисты кальция, средства центрального действия.

Подготовка длится около 3-4 месяцев. Плюс-минус. Операция требует кратковременного продолжения приема препаратов.

Хирургическое закрытие овального окна проводится эндоваскулярным методом, без рассечения грудной клетки. Через бедренную вену подается тонкий катетер, который через сосудистую сеть проводится до правого предсердия.

По достижении межпредсердной перегородки, через катетер вводят так называемый окклюдер (или графт), который представляют собой искусственную «заплатку». Затем расправляют его, тем самым закрывая отверстие.

Внимание:

Недостатком метода является местная воспалительная реакция, которая редко, но случается.

Выход из ситуации есть — рассасывающийся пластырь BioStar. Это временная заплатка, которая вводится так же через катетер и раскрывается в форме зонтика.

Она способна стимулировать естественную регенерацию клеток и рассасываться течение 30 дней, когда дефект полностью зарастет собственными тканями.

В течение всего реабилитационного периода показано тщательное наблюдение за состоянием больного.

Если речь о взрослых — отказ от курения, спиртного, нормализация рациона (меньше жирного, жареного, никаких консервов и полуфабрикатов, соль до 7 граммов), качественный сон, прогулки на свежем воздухе.

Для точности нужно отметить. Лечение указанной аномалии требуется в минимальном числе случаев. Обычно человек даже не подозревает, что имеется какая-то проблема.

Причины открытого овального окна

До конца причины аномалии не доказаны. Однако, выделяют ряд состояний у ребёнка, повышающих вероятность развития патологии это:

  • преждевременно рожденный ребёнок с дефицитом веса;
  • врожденные дефекты развития сердечно-сосудистой системы;
  • аутоиммунные заболевания соединительной ткани.

Со стороны беременной женщины выделяют такие факторы риска для её будущего малыша:

  • наследственная предрасположенность;
  • негативное влияние экологии;
  • воздействие химических и ядовитых паров на промышленности;
  • никотиновая зависимость, употребление спиртных напитков и наркотических веществ;
  • инфекционные TORCH-заболевания.

Во взрослом возрасте данная патология может являться последствием чрезмерных физических нагрузок у людей, чья работа связана со спортом, погружение под воду, перенесенная ТЭЛА.

Симптомы, опасность и лечение

Объем терапии определяет выраженность симптомов заболевания. Когда отсутствуют явные сбои в функционировании сердечно-сосудистой системы, больному следует просто соблюдать предписания по организации дня, ограничить физическую нагрузку и сбалансировать рацион.

Употребление лекарственных препаратов, когда отсутствуют симптомы, не назначают, больному рекомендуют процедуры общеукрепляющего характера (ЛФК, закалка и лечение в санаторных условиях).

Когда патологический процесс выражается ярко, иногда требуется эндоваскулярная терапия.

Следующие рекомендации актуальны для всех пациентов с данной патологией, даже для тех, кто прошел хирургическое вмешательство:

  • Ограничить физические нагрузки.
  • Сбалансировать питание, кушать по несколько порций в сутки. Акцент нужно сделать на овощах и зелени.
  • Соблюдать режим труда и отдыха, не переутомляться.
  • Также большое значение имеет грамотный режим сна.

На сегодняшний день хирургическое вмешательство не осуществляется, так как ее в полной мере заменяет эндоваскулярная процедура.

При данной манипуляции внутрь артерии вводится катетер. На его конце устанавливается окклюдер, закупоривающий овальное окно в процессе прохождения по кровяному руслу.

Дети и взрослые, у которых диагностировано открытое овальное окно, должны соблюдать немедикаментозные мероприятия:

  • Ограничить физическое напряжение.
  • Сон не менее 8 часов в сутки (детям следует спать 10-12 часов).
  • Соблюдение режима дня.
  • Сбалансированное питание.
  • Прием витаминов.

Если симптомы открытого овального окна отсутствуют, проводить специфическое лечение не нужно. При появлении признаков болезни, высоком риске образования тромбов, значительном сбросе крови из одного предсердия в другое (в норме этого не происходит), кардиолог может рекомендовать пациенту:

  • Принимать антикоагулянты и дезагреганты – лекарственные средства, которые препятствуют образованию сгустков крови (тромбов).
  • Провести эндоваскулярное лечение имеющегося открытого овального окна. В артерию вводится трубка (катетер), на конце которой имеется окклюдер. Попадая в овальное окно, он полностью его закупоривает. Хирургическое вмешательство проводится под рентгенологическим и эхокардиоскопическим контролем.

Методом контроля антикоагулянтной терапии является международное нормализованное отношение (МНО), которое при открытом овальном окне должно находиться в диапазоне 2-3.

Необходимость устранения открытого овального окна определяется объемом шунтированной крови и его влиянием на работу сердечно-сосудистой системы. При небольшом сбросе крови, отсутствии сопутствующей патологии и осложнений операция не требуется.

При выраженном патологическом сбросе крови из правого предсердия в левое выполняют малотравматичную рентгенэндоваскулярную окклюзию открытого овального окна. Операцию проводят под рентгенологическим и эхокардиоскопическим контролем с помощью специального окклюдера, который, раскрываясь, полностью закупоривает отверстие.

Функционально узкая аорта

ЭхоКГ критерии:
  1. Значение диаметра аорты, соответствующее 3-10 процентили
    нормального распределения популяции.
  2. Отсутствие значимого градиента давления между аортой
    и левым желудочком.

При исследовании диаметра аорты у детей от 3 до 15 лет в популяции,
нами выявлено варьирование данного размера в широких пределах. В этом
отрезке онтогенетического развития просвет аорты увеличивается в 1,5-2
раза. Сравнение эхометрических показателей корня аорты у 1800 детей
в возрасте 3-15 лет, выявило взаимосвязь диаметра аорты с антропометрическими
показателями. Корреляционный анализ позволил обнаружить зависимость
диаметра с ростом ребенка (r=0,872 у мальчиков, r=0,634 у девочек)
и в меньшей степени с массой тела (r=0,574 у мальчиков, r=0,532 у
девочек) и площадью поверхности тела. Значение диаметра аорты, соответствующее
3 — 10 процентили выявлено у 5,6% детей, зависимости от возраста детей
не выявлено. Данный факт исключает влияние физиологических периодов
интенсивного роста в онтогенезе на представляемость данного признака
в обследуемой популяции. Приведенные нами данные позволяют сделать
вывод о том,что узкая аорта является генетически детерминированной,
либо врожденной малой аномалией развития сердца. Ни у одного из детей
не выявлено клинических и/или гемодинамических признаков стенозирования.
По данным допплерографического исследования кровотока в восходящей
аорте отсутствовало диагностически значимое увеличение градиента давления,
который в среднем составил 1,3+0,07 м/сек. Дети с функционально узкой
аортой имеют характерную функционально-структурную организацию внутрисердечной
гемодинамики, так у 91,2% мальчиков и 95,4% девочек выявлены пограничные
значения диаметра правого желудочка, соответствующие 90 — 97 процентили.
Конечно-диастолический диаметр левого желудочка имел тенденцию к увеличению
(90-97 процентили) у детей до 7 лет, в то время как у детей старшего
возраста соответствовал 25 процентили. Напротив, поперечный диаметр
левого предсердия у детей до 7 лет обычно соответствовал 25-75 процентилям,
в старшем возрасте увеличивался и, в большинстве случаев, превышал
75 процентиль.

В большинстве случаев у детей с функционально узкой аортой выявлено
повышение мышечной массы левого желудочка, о чем свидетельствовали
значения диастолической толщины задней стенки левого желудочка и межжелудочковой
перегородки, соответствующие 90-97 процентили. Утолщение межжелудочковой
перегородки отмечалось у 35,1% мальчиков и 34,1% девочек, а задней
стенки левого желудочка у 80,7% мальчиков и 88,6% девочек. Отмечено
сочетание функционально узкой аорты с другими аномалиями сердца-дисфункцией
митрального клапана (25,7%), пролапсом митрального клапана (8,9%),
дополнительными трабекулами в полости левого желудочка (10,8%).

Дети с погранично низкими значениями диаметра аорты имеют предрасположенность
к возникновению суправентрикулярных и желудочковых аритмий, а также
недостаточную работоспособность и толерантность к физическим нагрузкам.